蛋白质生产装配线中新发现的质量控制系统对神经发生性疾病有影响

马里兰州巴尔的摩市-卡内基(Carnegie)的卡曼娜·科斯托娃(Kamena Kostova)领导的最新工作揭示了蛋白质生产装配线中的新质量控制系统，对理解神经发生性疾病可能具有影响。

包含在每个细胞核中的染色体组成的DNA编码了如何制造蛋白质的配方，这些配方负责维持生命的大多数生理活动。使用信使RNA转录单个配方，信使RNA将这段代码携带到称为核糖体的细胞机械中。核糖体将信息转化为氨基酸-蛋白质的基本组成部分。

但是有时消息会出现乱码。产生的不完全蛋白质产物可能对细胞有毒。那么，在翻译错误之后，细胞如何清除?

已经知道一些质量保证机制，包括降解半成品蛋白质产品的系统和导致其生成的信使RNA。但是科斯托娃领导的一个小组确定了一种在细胞试剂盒中的新工具，以防止蛋白质组装出现问题时造成损坏。他们的工作由Molecular Cell出版。

使用基于CRISPR-Cas9的基因筛选，研究人员发现了一个单独的，非常需要的设备，该设备可以防止特定的错误信息再次被翻译。他们发现了两个因子，称为GIGYF2和4EHP，它们阻止了在有问题的信使RNA片段上启动翻译。

科斯托娃解释说：“想象一下蛋白质的组装过程是一条高速公路，而核糖体就是在上面行驶的汽车。”“如果有一个不完整的蛋白质产品的坏消息，那就像是在路上停了一两辆汽车，堵塞了交通。将GIGYF2和4EHP视为关闭匝道，以便有时间清理所有东西和其他汽车不要陷入僵局，加剧问题。”

以前，GIGYF2的丢失与神经退行性和神经发育问题有关。这些问题很可能是由于缺陷蛋白的堆积而引起的，这些缺陷蛋白无法防止在错误的信使RNA上进行翻译。

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