肾上腺皮质增生症百度百科 肾上腺皮质增生症表现是什么

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先天性肾上腺皮质增生症，又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。肾上腺皮质激素在生物合成过程中所需的酶存在缺陷,导致皮质激素的合成异常。大部分患者肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足,雄性激素过多,所以临床上会出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,同时伴有女孩男性化,而男孩表现为性早熟,另外电解质紊乱还会出现电解质紊乱等症状,比如高钾血症、低钠血症。此病多在女生中,男女比例约为1:2,患儿生长速度较正常儿童快,骨龄发育成熟较早,骨骺早愈合等。这种疾病的临床表现依赖于酶缺陷的位置和缺陷的严重性。这些疾病的早期发现,对其治疗是很有意义的,而且效果比较好。专家提醒:先天性肾上腺增生是一种常见的染色体遗传性疾病。儿童肾上腺皮质增生以缺盐型最为常见,生长迟缓、食欲不振、反复呕吐是其典型症状。呕吐并无明显的外科征象,如无腹胀,很容易很快脱水。

如何治疗肾上腺皮质增生

虽然有原发性性病变,但大部分继发下丘脑病变,其症状是伴随女性异性化,男孩子表现为性早熟。在治疗时要注意补充激素:1、糖皮质激素。糖皮层激素治疗可以补充肾上腺分泌皮质醇不足;此外,抑制ACTH释放过多,从而减轻雄激素产生;还能改善男性化、性早熟等症状,确保孩子正常发育。2、盐皮层激素盐皮层激素协同糖皮质激素的作用,使ACTH分泌进一步降低,皮质激素治疗期间,应注意监测羟基孕酮、类固醇等血尿的排泄情况。再加上手术治疗。如患者为男性,尽量避免手术。女性如果发生两性畸形,在六个月至一岁时就能矫正。

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