法洛氏四联症定义 什么是法洛氏四联症

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1、法洛氏四联症是指小孩在出生或数周或数月后可能出现发绀，并逐渐加重。病人可出现呼吸困难和活动耐力差，有时出现青紫加重和缺氧，严重者甚至昏迷和抽搐致死。坐位是法洛氏四联症的特征性表现，患儿生长发育迟缓，常有腕状指、趾，多在发绀出现数月或数年后出现。

2、法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，主要病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀心脏畸形中居首位，法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环，重症者一岁内死亡的机率为百分之二三十。以下详述法洛式四联症的定义。

3、法洛四联症

4、第一、紫绀。法洛四联症患儿出生后或数周至数月后可出现紫绀，并会逐渐加重。青紫通常发生在出生后3-6个月，但也可发生在儿童和成人。运动和哭泣时发绀增加，平静时减少。

5、第二、呼吸困难，活动耐受性差，有时会发青紫和低氧，甚至昏迷和抽搐。体力和运动耐力因缺氧而不如同龄儿童。孩子大多表现迟钝，不爱叫喊，喜欢安静，不能或不愿意和其他孩子玩。

6、第三、蹲坐。坐位是法洛四联症的典型表现。这多发生在儿童中，先天性心脏病患儿在蹲下时发绀、呼吸困难，可暂时防止低氧发作。

7、法洛四联症对儿童的危害很大。全身缺氧尤其是脑缺氧可影响儿童的生长和智力发育。孕妇应避免感染、接触病人、公共场所、吸烟、饮酒、辐射及某些有毒化学物质。尤其在怀孕前三个月。

8、法洛四联症治疗

9、法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环。慢性缺氧、红细胞增多症导致继发心脏肥大、心力衰竭及死亡是主要原因。法洛四联症患儿生长缓慢，通常发生在发绀数月或数年后。

10、推荐姑息性手术先行，二期矫治。目前临床上纠正四联症的手术有四种。心脏手术主要包括室间隔缺损的修复和右室流出道的正确清除。

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