多囊肾一般活不过50岁 多囊肾能活不过60

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1、多囊肾是一种先天性疾病,遗传性疾病会遗传给后代,60岁以后就会出现肾功能不全,导致尿毒症病情加重,需要用肾移植的方法来治疗,也可以做血液透析和腹膜透析,而多囊肾患者通常很难活过60岁,用药物治疗通常要持续10年左右。

2、多囊肾可分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两大类。多囊肾是一种常染色体显性遗传的临床类型,通常在60岁左右逐渐发展为肾功能不全,进入尿毒症阶段,此时可通过肾脏替代治疗,如血液透析或腹膜透析等,维持10-20年的时间通常都没有问题。若为常染色体隐性多囊肾,通常发生在婴儿幼儿身上,因此活到60岁的情况并不多见。

3、起因

4、多囊肾患者中,90%的异常基因在16号染色体短臂上,被称为多囊肾1基因,遗传产物目前还不清楚。另外10%不到病人的异常基因位于4号染色体短臂上,被称为多囊肾2基因,它的编码产物也不清楚。在发病初期、高血压的出现和肾功能衰竭期间,两组之间存在差异。

5、这种疾病的确切病因还不清楚。虽然症状多在成年后才出现,但在胎儿阶段就开始形成。囊肿起源于肾小管,其液性随来源部位的不同而不同。囊肿液中的Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内类似;来自远端囊囊内Na+,K+浓度较低,而尿素浓度较高。

6、多囊肾患者肾小球囊内上皮细胞增生异常是多囊肾的一个显著特征,它处于一种不完全或严重发育的成熟状态,高提示这意味着细胞的发育和成熟调节出现障碍,使细胞处于未成熟状态,表现出强烈的增殖性。多囊肾另一显著特征是上皮细胞运输异常,表现为Na+-K+-ATP酶的亚单位组合、分布和活性表达改变、细胞信号转导和离子转运通道等密切相关。多囊肾第三个显著特点是细胞外基质不正常增生。

7、现有的研究表明:这些异常中都有与细胞生长相关的活性因子参与。但是,关键异常环节和途径还没有确定。结论,基因缺陷引起细胞生长变化及间质形成异常是本病的重要发病机理之一。

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