医师应考虑使用HCQ来降低先天性心脏病复发的风险

医师应考虑使用羟氯喹来降低在患有抗SSA / Ro抗体的妇女随后的妊娠中复发性先天性心脏传导阻滞的风险

亚特兰大-在2019年ACR / ARP年度会议上发表的新研究发现发现，无论其健康状况如何，羟氯喹(HCQ)都会显着降低随后抗SSA / Ro抗体孕妇的先天性心脏传导阻滞的复发率。(摘要#1761)。

抗SSA / Ro抗体可能存在于系统性红斑狼疮(称为SLE或狼疮)和干燥综合征等疾病中。SLE是一种慢性(长期)疾病，可引起全身性炎症，影响全身多个器官，包括皮肤，关节，肾脏，大脑和肺(胸膜)和/或心脏(心包)的组织。大约40%的SLE妇女具有抗SSA / Ro抗体。干燥综合征针对眼睛和嘴巴，导致极度干燥，近100%患有这种疾病的女性具有抗SSA / Ro抗体。在没有自身免疫性疾病症状的健康女性中，最多有百分之一的人具有抗SSA / Ro抗体，这可能是在常规监测发现先天性心脏传导阻滞时在怀孕期间首先发现的。HCQ是一种常用于治疗SLE和Sjögren综合征的抗疟药。

“先天性心脏传导阻滞影响了从未怀孕或从未患过孩子的具有抗SSA / Ro抗体的妇女中有2%的怀孕。看来伴随着候选自身抗体产生的孕产妇健康不是危险因素对于胎儿疾病，因为许多胎儿会遭受心脏损伤的母亲是无症状的，并且经常仅根据孩子的疾病而学习抗SSA / Ro抗体，”纽约大学医学副教授Peter Izmirly医师说医学院和该研究的主要作者。

母亲生下患有先天性心脏传导阻滞的孩子后，复发率将增加十倍。晚期阻塞在这些儿童中带来大量的死亡和发病风险。对于先天性心脏病，尚无有效的治疗方法，因此预防是关键。一项采用羟氯喹的先天性开放性预防性先天性心脏病预防方法(PATCH)研究是一项两阶段，开放性，单臂二期临床试验，评估了HCQ是否可将先天性心脏病的复发率降低至历史水平以下18%。

七十四名母亲签署了同意书以参加试验。所有人都有一个先天性心脏传导阻滞的孩子。此外，71%的白人是白人，48%的患有SLE和/或Sjögren综合征，41%的另一个婴儿患有先天性心脏病并死亡，3%的婴儿有一个以上的先天性心脏病。排除包括：十项由于筛查失败而导致的失败，包括两次在不到12周的流产;七个是由于怀孕10周后开始使用HCQ;一种是由于在筛选时接受了1毫克的地塞米松。一胎在分娩前失去了随访，留下了63胎，可以在出生或一年时通过连续的胎儿超声心动图进行评估。

该试验包括第一阶段的19例患者和第二阶段的35例患者，采用西蒙的最佳方法以使其由于缺乏治疗功效而能够尽早停止。该方案要求妊娠10周后开始或维持每天400 mg HCQ。母亲们接受了一系列的超声心动图检查，并在每个孕期和分娩时抽取脐带血以测量抗体和HCQ水平。

在第一阶段，19名胎儿中有2名患有先天性心脏传导阻滞，因此研究进入了第二阶段。通过治疗意向分析，在怀孕的19至20周中，有54例中有4例(7.4%)导致了先天性心脏传导阻滞。研究人员发现，三只胎儿患有二度心脏传导阻滞，地塞米松治疗后，一胎在出生时恢复了正常的窦性心律，尽管地塞米松和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，但两名仍发展为三度先天性心脏传导阻滞，其中一名选择性终止。一位患有先天性先天性心脏传导阻滞的胎儿接受了预防性地塞米松治疗，尽管如此，该病发展为二度心脏传导阻滞，在出生时恢复为正常的窦性心律。两岁时

在整个研究中，入组狼疮发作，除晚期传导阻滞(APC，回声亮度，一级传导阻滞)以外的心脏问题和/或医师决定考虑采取其他预防措施后，对九名母亲开出了可能混淆的药物，包括IVIG和/或地塞米松。为了单独评估HCQ，该试验还招募了另外9名仅服用HCQ的母亲，包括一名胎儿在19周时发展为三度先天性心脏传导阻滞的母亲。当研究人员仅包括在确定的二级或三级心脏传导阻滞之前仅接触过HCQ的妇女的怀孕时，在54名儿童中有四名(7.4%)发展为先天性心脏传导阻滞。总共63例怀孕中有5例(7.9%)导致了晚期心脏传导阻滞。在所有参与者中，根据母亲的HCQ水平，该研究的依从率为98%。由于低剂量或HCQ开始延迟而被筛选出试验的7名母亲中，没有任何先天性心脏传导阻滞发生。

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