葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏发病机理 什么是葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症

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1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种疾病,所以这种疾病发生后,必须及时接受治疗,避免一些并发症的发生,增加治疗的难度。以下是关于治疗此病的方法接受,希望对大家有帮助。

2、(一)治疗

3、PD缺乏属于遗传性缺陷,其病因属基因缺陷,目前尚无根治方法。PD缺乏或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可能引起溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血,尤其是轻度G-6-PDA-缺乏症的患者,一般不需要输血。对于急性溶血的患者,应去除诱发因素,在溶血期补充足够的水,注意纠正电解质失衡,口服碳酸氢纳,使尿液保持碱性,防止血红蛋白在肾小管内沉积,贫血较轻的人不需要输血,大部分溶血在1周内就会自行停止。贫血较重时,输给正常的G-6-PD红细胞1—2次,应密切注意肾功能,如有肾功能衰竭,应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗,严重者应考虑换血治疗,防止胆红素脑病的发生。假如溶血出现急、病情重,就像蚕豆病重,应该输浓缩红细胞。血红蛋白尿发作的患者应保持足够的尿量,以免发生肾脏损伤。因为G-6-PD缺乏症有胆红素脑病的婴儿应进行血液置换,因此在G-6-PDD缺乏症高发区,应注意避免输注G-6-pD缺乏症患者的血液。因为G-6-PD缺乏症导致的血红蛋白浓度有时会有轻微升高,但在再障危象出现时输血是救命的措施之一,尽管切脾有时会有轻微升高,但通常是无效的。

4、(二)预后

5、PDA-缺乏者溶血发作通常具有自限性。胆石症可发生于CNSHA,感染或服药后溶血期加重,但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有由药物或感染引起的溶血患者均能安全恢复正常,蚕豆病和伴有胆红素脑病的新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗后病死率也极低。

6、上面介绍了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法,对该病的治疗有很好的效果,所以希望患者通过以上的介绍,能够积极的配合医生的治疗,争取早日恢复健康。

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