川崎病 复发 川崎病复发的高危因素

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川崎病是小儿发病率较高的一种疾病,主要是由于小动脉周围炎症引起的,它的发病有一个过程。川崎病在一定程度上可以治疗,治疗完毕后,病情复发极少,仅占1%,但仍有复发的病例。所以,在川崎病复发之后,有哪些比较危险的并发症?

一、川崎病病理学

这种疾病的基本病理变化分为四个阶段:

1、第Ⅰ期:病程1~9天,小动脉周围出现急性炎性改变,冠状动脉主要分支血管壁及静脉受侵犯,同时还可见心包、心肌间质、心内膜等炎症反应,有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。

2、第II期:病程10~21天,中度血管炎如冠状动脉等,包括冠状动脉内膜、中膜、外膜都有炎性细胞浸润,并伴有坏死、水肿,弹性纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。

3、第3期:病程28~31天,动脉炎逐渐消退,血栓、肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致部分或全部冠脉阻塞。

4、第Ⅲ期:可长达数年,病变逐渐愈合,心肌瘢痕形成,可再通阻塞动脉。

二、川崎病好后复发的机率有多大?

川崎病的复发率很低,不到1%,复发时仍然是川崎病的典型症状。川崎病复发的治疗药物基本上和初发相同,如:注射免疫球蛋白、口服阿司匹林等。

这种疾病具有自限性,多数预后良好;患儿未经治疗,并发冠状埃及瘤者可达20%-30%;即使用大剂量的丙种球蛋白静脉注射,仍有约15%患儿发生冠状动脉病变;经及时诊断治疗,目前病死率已降至0.5%左右;约1%-2%患儿可再次复发。

川崎病皮疹本身具有多形特征,且无特异性,所以感冒时所感染的腺病毒、EB病毒、肠病毒等病原体都能引起类似川崎病的皮疹,所以仅靠皮疹的形态并不能诊断川崎病复发。

三、川崎病是否是冠状动脉疾病的高风险因素?

川崎病的合并症包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征等并发症,其中以冠状动脉为主,已成为临床关注的焦点。川崎病应与大肠杆菌感染,溶血性链球菌感染(猩红热、发作性葡萄球菌感染(中毒性休克综合征)、肺炎衣原体感染、病毒感染、钩端螺旋体病等疾病鉴别。

川崎病预后大多较好,大多数患儿可以自行恢复,但5%~9%的川崎病患儿可发生冠脉并发症。冠状动脉瘤的破裂,血栓阻塞,心肌梗死,心肌炎导致死亡。病死率下降到1%以下,复发的大约2%左右。川崎病急性期的治疗主要有丙种球蛋白、口服阿司匹林、激素等。丙种球蛋白静脉注射治疗:可减少冠状动脉瘤并发症的发生。使用方法是单剂量静脉滴注,输入10~12小时。治疗时间最好是在发病后5~10天。5冠脉瘤患者天内用药无应答的机率较高,10天后冠脉瘤发生率增高。

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