castleman病? castleman病是什么病

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当说到castleman病的时候，很多人都不知道这是一种什么疾病，castleman病还叫做巨大淋巴结疾病，属于是一种介于良性和恶性肿瘤之间的疾病，目前在临床当中，对该疾病的病因不明确，当患上该病之后，患者会出现慢性炎症引起的淋巴结增生，患者会出现发热，消瘦，盗汗等症状。

一、castleman病是什么病

castleman病也称为巨大淋巴结病，是一种介于良性和恶性肿瘤之间的一种疾病。目前病因不明确，主要的临床病理变化就是慢性炎症细胞刺激引起的淋巴结反应性增生，castleman病在临床上分为透明血管型、浆细胞型和混合型。最突出的特点就是表现为腹腔和胸腔巨大的淋巴结肿块，有时候还会伴有发热、消瘦、盗汗等全身代谢亢进的症状，对于castleman病最有效的诊断方法就是病理活检。确诊cadtleman病以后，如果能手术切除的，尽量手术切除;如果手术不能完全切除，首选的治疗方法就是化疗，可用chop方案治疗。近年来还可以应用来那度胺、反应停等药物治疗，因为这些药物可以抑制肿瘤血管的增生。

二、castleman病症状

1.局灶型

青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、外阴、心包、颅内皮下肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状如长期低热或高热乏力、消瘦贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。

2.多中心型

较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变，颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

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