多发性神经纤维瘤是什么（多发性神经纤维瘤是什么）

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1、 神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，采用神经皮肤综合征，约占神经系统肿瘤的3%，约占周围神经肿瘤的8%。

2、多见于女性。

3、病理表现为成纤维细胞和朗格汉斯细胞增生。

4、约1/8的患者可能有恶变，尤其是神经干近端和深部病变，容易恶变。

5、临床表现为多发性皮肤结节、皮肤色素斑、乳咖啡斑、神经纤维瘤样象皮肿。

6、有些病人有智力障碍。

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