pku是什么病可以治好吗（PKU是什么病）

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1、PKU又称苯丙酮尿症，是一种常染色体隐性遗传病。

2、主要是苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，最终导致苯丙氨酸和丙酮酸的积累，大量从尿液中排出。

3、PKU患儿出生时正常，但出生后不久出现喂养困难、呕吐、发脾气、多动、癫痫等。

4、3-4个月后可逐渐出现智力和动作发育落后，全身和尿液散发特殊的鼠尿气味，常伴有湿疹、小头症、肌张力增高、皮肤白皙、毛发和虹膜颜色变浅、行为异常、震颤等。

5、有些孩子可能表现正常，或者只是智力稍低。

6、如果要确诊PKU，需要测定血液中苯丙氨酸的浓度，大于1.22mmol/L，血酪氨酸正常或偏低，即可确诊为苯丙酮尿症。

7、苯丙酮尿症的治疗主要使用苯丙氨酸含量低的食物。

8、比如可以给宝宝喂低苯丙氨酸奶粉。

9、需要辅食时，也要用蛋白质少的食物，如蔬菜、水果、淀粉等。

10、食疗开始越早，治疗效果越好。

11、低苯丙氨酸饮食至少要坚持到10岁，有条件的可以延长到青春期。

12、如果女性患者有将来要孩子的打算，饮食疗法要坚持到育龄期以后。

13、药物主要有左旋多巴、血清素、四氢生物蝶呤等。

14、可以根据症状选择不同的药物。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。

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