婴儿肝炎综合征治疗指南 婴儿肝炎综合征

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一.婴儿肝炎综合征病因

感染

以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。

遗传性代谢缺陷

1.糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

2.氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。

3.脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

4.其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。

肝内胆管及间质发育障碍

如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。

其他

如朗汉细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。

二.婴儿肝炎综合征症状

一般可分两型。

1.肝炎型胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。

2.淤胆型黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。

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