戈谢病常见症状 戈谢病是怎么回事

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1、戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病,属染色体隐性遗传,是溶酶体沉积症中最常见的一种,由于缺乏葡糖脑苷脂酶酶,可导致肝、脾、骨、中枢神经系统单核-巨噬细胞的蓄积,从而出现相应的临床症状。

2、 结果表明,戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后能长期存活,智力正常,但生长发育落后。

3、 替代性的葡糖脑苷脂酶制剂疗效显著,预后最佳。

4、 2型戈谢病2型多于发病1年内继发感染,少数病人可存活2年以上。

5、 33型多因神经症状严重而死亡,多为并发症。

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