噬血症的早期症状能治愈吗 噬血症的早期症状

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1、病发年龄一般初期病发,70%产生于1岁内,甚至可以在死前病发,临床症状既表现为出世。大多数在婴儿期发病,但也有发病晚到8岁。成人病发也不能清除大量家族性HPS。同样的大家族,他们的病发年龄相似。

2、该病临床表现、疾病种类繁多,初期以发热、肝、脾肿大为主,有的皮疹、淋巴肿大及神经症表现。发热持续,也可自行退烧;肝脾肿大明显,且呈特发性;皮疹无异型性,常伴有一过性,常出现皮疹伴高烧;约半数病人出现淋巴肿大,有些出现严重淋巴结节。神经中枢系统疾病一般在现病史末期会有,但也可在早期出现,主要表现为体液调节改善、前肢饱涨、颈强直、肌力提高或减少、抽动等。对于颅神经麻木、共济失调、偏瘫、双眼失明、意识障碍、颅内压增高等也可进行VI或VII治疗。肺的疾病以肺脏网织红细胞和巨噬细胞侵润为主要表现,但与感染难以区分。

3、继发吞噬综合征

4、感染相关性噬红细胞综合征(IAHS)

5、感染较重的人群有明显的免疫反应,淋巴结组织体细胞增生伴有吞食红细胞的情况,这种疾病通常发生在免疫缺乏的人群中,病毒感染引发者称为病毒感染相关HPS(VAH),但是其它微生物菌种感染,例如病菌、细菌、立克次体、疟原虫等感染也会引起HPS。除了HPS相互主要表现(如前所述)外,还存在感染的直接证据。骨髓检查有淋巴结组织细胞增生,有血细胞吞食、血小板和有核体细胞的情况。

6、肿瘤相关性噬红细胞综合征

7、这种疾病可分为两大类:一种是因急淋感染所致的亚急性网织红细胞败血症(急淋),而急淋可能在治疗前或治愈时合并感染继发HPS。纵隔性精原细胞瘤(mediactinalgermcelltumor)通常也可引起继发性HPS,但急淋除外。第二类群与淋巴瘤相关(lymphoma-associatedhemophagocytic,syndrome,LAllS),淋巴瘤往往以亚临床型为主,且无淋巴瘤的主要表现,所以常常误诊为感染相关的HPS,很容易被误诊为EB病毒相关淋巴瘤。

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