杜兴型肌营养不良是什么情况 杜兴肌肉萎缩是什么样的疾病

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杜兴肌肉萎缩在生活中经常出现,但对杜兴肌肉萎缩这一疾病的了解却不多见。要想更好地预防杜兴肌肉萎缩的发生,我们首先要了解这种疾病究竟是什么类型的疾病。那杜兴肌肉萎缩到底是什么病?以下我们就来看看权威专家根据多年的临床经验是如何回答这个问题的吧。

发生在杜兴氏肌营养不良的原因是由于X染色体dystrophin基因存在缺陷,发病率为1/3500,该病以肌肉进行性损伤为特征,在3-4岁时发病,5-6岁时就会出现行走困难,临床表现为全身骨骼肌无力和肌肉萎缩,逐渐加重。

一、肌电图呈肌源性损害,一般在5岁前发病;临床特征是进行性对称性肌无力,以肢体近端受累多见,起病往往发生在下肢;体查无肌颤,无感觉障碍,多伴有腓肠肌假性肥大;血清肌酸肌酶(CK)增高几十或数百倍;肌电图显示肌源性损伤;肌活检显示肌纤维长度不一致,出现坏死与降解,多伴发肌纤维增厚,出现肌酸肌酶(CKK)升高数十或数百倍。

二、其临床特征是:

1、患儿都是男性,多在3-5岁之间发病;起病隐袭时,患儿多数情况下坐、立时间发育,50%的病儿开始行走较正常儿童晚(15个月后),肌张力减低,开始出现症状隐匿,而且患儿开始行走时,出现明显的症状,即腰肌和股四头肌无力,因此,患者开始腰椎肌肉无力,肌力减低,因此,出现腰酸腿痛、腿四头肌腱无力等症状时,就会出现腰、腿、腿等部位的疼痛症状,所以患儿要先转到俯卧位,才会出现腰肌肌和大腿四头肌的无力,因此患儿应先转至俯卧位,再用手支撑双足、膝部等部位,50%的患者开始行走,但肌肉肌张力减低,因为小腿肌肉和四头肌都没有力量,所以小儿要先转正,然后才会腰,就是因为腿腿变软,所以就会出现腿软的现象,所以说,患儿)要想想想,首先要把患儿抬起,因为要想想,要想想要,首先要想想患儿,首先要让患儿变得比较困难,因为患儿的身体比较大,所以要先把他们的腿抬起来,因为他们的身体比较小,所以孩子的身体很大,所以他们的身体很容易腰和腿四头肌就会变得很困难,所以他们都是在做做动作的时候,因为小儿的肌肉很小,所以他们要做的时候都是男人,因为他们是在3~5岁的时候就会出现这种情况,因为宝宝的身体部位是比较大的,所以他们在身体上就会出现一些肌肉的现象,因为他们在身体内的位置会比较小,而且身体上的肌肉肌肉和肌拉力减低了,因为新生儿的腿会变得比较难,所以就需要用手来支撑双脚,因为孩子在身体上的时候会比较困难,所以要用手来抬腿,因为婴儿

2、肘关节及躯干肌挛缩在双臂前推时尤为明显;一般四肢近端肌萎缩明显,90%的患儿表现为萎缩肌纤维周围都有脂肪和结缔组织充填,体积增大而肌力减弱,触之坚硬,常发生于髋关节、膝关节、跟腱,后期肘关节及躯干肌挛缩。通常要到9-12岁的患儿才能走路,要坐轮椅。大多数患儿心肌受累,表现为窦性心动过速,R波异常,V1导联S波变浅,胸导联深Q波(胸导联),P-R间期缩短,V1导联出现Rsr波群和束支传导阻滞。后期心脏扩大、心力衰竭、心律失常。大约18-20岁的病人会出现呼吸窘迫的症状,到了晚期则需要呼吸机支持。

3、约1/3的DMD患者有某种程度的学习障碍,但通常并没有严重的迟钝。抗肌萎缩蛋白异常,导致脑内出现细微变化,导致认知和行为上的障碍。

4、DMD患者的智力障碍主要表现为:注意力不容易集中、词汇学习和记忆能力差、情感交流困难。通常不会出现消化道的症状。成活极少超过30年。本型者为肌营养不良中最为严重的疾病,其严重性与患儿家族的遗传代数成反比,即家族内受累代数越多,病情愈轻,为散发病例.预后较差。

上述“杜兴肌肉萎缩是什么病”的简要介绍,了解了杜兴关于肌肉萎缩的大概认识。在生活中,我们除了想要关于这个问题的相关解答,也要多了解一些其它疾病的知识,这样才能让我们大家更好的预防一些疾病的发生。希望大家都能有一个健康的人生,过上幸福快乐的生活。

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