sapho综合征是什么 sapho综合征

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Sapho综合征的发病率并不高,但只要是发生后就很难去治疗,大部分病人是找不到病因的,只能根据自己病情症状来判断,同时还要做全面的身体检查,这种疾病也会和生活环境有一定的关系,如果是环境比较差的患者可能会导致病情加重。

这种疾病的病因不明,有以下几种假说:

1.在暴发性痤疮中,循环免疫复合物存在于痤疮中,这可能是由于免疫反应引起的痤疮丙酸杆菌。这类免疫复合物在骨中形成炎症过程,导致临床上的溶骨性损害。

2.一些地区掌跖脓疱病的发病率较高,认为与环境因素有关。

3.HLA-B27阳性的患者约有三分之一。有掌跖脓皮病的家族成员中14%有SAPHO综合征患者,19%有银屑病患者,5%有痤疮。

发病率以青年和中青年居多。最小发病年龄为10岁,最大59岁。患者常有骨关节肿痛,以胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等为多,其中以胸骨为主,其次为骶髂关节。大多数患者有两处以上的病变,还可伴有关节周围的炎症。掌跖脓皮病占一半,少数患者有痤疮、银屑病。

症状主要为前胸壁的疼痛和肿胀,多为双侧,天气潮湿、寒冷时加重。经过很长时间,胸肋锁骨接合处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管。

骨病也可发生在脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损伤常始于肌腱和韧带附着处,然后两者本身也有骨肥厚病变,常发生关节炎,尤其是骶髂关节炎。皮肤损伤可出现掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或严重痤疮。

鉴于该病的相对良性病程以及其病因不明,目前治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。局部炎症反应严重,非类固醇药物效果不明显的患者,可以在短期内使用小剂量皮质激素,外周关节滑膜炎或皮损明显者,可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶),并伴有炎性肠病的患者可以试用柳氮磺吡啶。

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