两性畸形的症状 两性畸形症状有哪些?
大家好,我是小生,我来为大家解答以上问题两性畸形的症状,两性畸形症状有哪些?很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
hello,今天小霖来为大家讲解下两性畸形症状有哪些?这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!
医疗上称为外生殖器出现两性畸形,便会出现阴阳人,这与怀孕时雄激素刺激有关。两性畸形可分为以下3类:女性假两性畸形、男性假两性畸形和真两性畸形。两性畸形的症状有哪些呢?女汉子”谁作主人!
(一)女性假两性畸形
生殖腺是卵巢、子宫、宫颈、阴道都有男性化的表现,外生殖器呈男性化表现,阴蒂粗大,阴唇合并成阴囊状。雄激素过高的原因可能是由于先天性肾上腺皮质增生或非肾上腺皮质增生引起的,
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病,由于胎儿肾上腺合成皮质醇的某些酶缺陷,导致皮质醇合成障碍和雄激素合成增多。雄激素过多导致A型CTH升高,导致肾上腺皮质网状带增生、肥大,雄激素过多导致女婴男性化,生后随婴儿一起长大,男性化的性征日益明显。孕妇在孕期可以服用雄激素类药物,如人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等,都有不同程度的雄激素作用,在孕期或服药期间受孕,会导致女性外生殖器男性化,但程度比先天性肾上腺皮质增生轻。
(二)男性假两性畸形
也就是男性女性化,实际上是先天性雄激素不敏感综合征,也叫睾丸女性化综合征。病人染色体核型是46,XY型,生殖腺是睾丸,外生殖器是女性型,没有子宫。可以分成两类。
1.全雄激素不敏感综合症
又称睾丸女性化综合征。男性假两性畸形假两性畸形以X伴性隐性遗传为主,核型为46.XY,性腺为睾丸,能分泌睾酮,但由于靶细胞雄激素受体的合成障碍,靶细胞对雄激素不起反应,影响了性器宫始基向男性方向发展,外生殖器转向女性型。青少年后乳房发育,阴毛少,腋毛少或缺如。没有子宫及输卵管.阴道呈盲端,性腺常位于腹股沟或腹腔内,有时可降至大阴唇。睾丸形态正常,呈幼稚型。
2.非全性雄激素不敏感综合征
更少见的雄激素受体细胞部分缺乏,出现不完全男性化,导致性别难以区分。身体和表型以女性居多,核型46,XY有睾丸,常出现在腹腔或腹股沟区域。大多数外阴生殖器表现为两性畸形,表现为不同程度的阴蒂增大或为短小阴茎,阴道短而呈盲端,青春期开始后会出现阴毛增多、腋毛增多、阴蒂继续增大等男性化表现。
(三)真两性畸形
真两性畸形患者体内同时有男、女两种性腺,但发育不全,以卵睾为多。外生殖器可分为男性型、女性型或混合型,其中男性多见,约占2/3。染色体的核型是46:
XX以其他核型最常见,46XX/46XY嵌合型为46,XY为罕见。外阴生殖器呈男性表现者常见隐睾及尿道下裂,女性外生殖器常伴有阴蒂肥大。成年后乳房发育,大多有发育不良的子宫,少数可无子宫,半数以上有月经或周期性血尿。
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