阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思

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1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症通常是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病，通常是由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变，

2、阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状与是否出现血红蛋白尿、写细胞减少以及平滑肌张力障碍等有关，当因血红细胞被破坏会引起血红蛋白尿、贫血以及血细胞减少时，患者还会出现乏力以及呼吸困难，当因血小板及补体异常活化、炎症因子增多，患者会出现腹痛以及双下肢水肿的症状。

3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者需要及时到医院做实验室以及影像学检查，在经过检查之后可以通过输注红细胞的方式治疗，从而改善严重贫血症状，在治疗期间还需要观察是否出现肾功能不全以及肺动脉高压的并发症。

4、患者在治疗期间需要做好保暖工作，还需要勤洗手，同时不要去人群聚集的地方，也不要长时间的熬夜，避免过度劳累及情绪波动过大之后，造成血管内溶血急性发作。需要在医师的指导下适当的服用维生素C、苯巴比妥或者是阿莫西林等特定的药物治疗，可以有效的预防该病的加重。

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