科学家设计了一种新模型来预测严重神经退行性疾病的预期寿命

克雅氏病(CJD)是一种严重的少数民族神经退行性疾病，年发病率为每百万居民1.5例，在加泰罗尼亚每年大约代表11例。CJD是一种非常快速且致命的疾病，实际上，平均预期寿命是诊断后六个月。特征性症状是痴呆以及运动和精神能力的快速和进行性丧失。Bellvitge生物医学研究所(IDIBELL)和CIBERNED的团队，以及来自哥廷根大学和明斯特大学(WWU)的两个德国研究小组，已经设计了一个非常用户友好的模型，可以确定预期寿命在诊断的那一刻CJD患者。

该模型在阿尔茨海默氏症和痴呆症杂志上的一篇文章中介绍，是根据所有医生在CJD诊断时所具有的四个基本参数创建的：年龄，性别，the病毒蛋白基因(PRNP)的变异体和脑脊液中的tau蛋白。在CJD患者中，经常对PRNP基因进行测序以确定该疾病的起源是遗传的还是散发的，因此很容易知道存在该基因的三种可能变异体中的哪一种。另一方面，脑脊液中tau的浓度是神经元损伤的指标，在​​神经退行性疾病的诊断中经常进行测量。

IDIBELL神经病理学组首席研究员Franc Llorens博士和CIBERNED参加了该团队，设计了六张表，这些表结合了四个基本参数，并可以推断出患者的预期寿命。洛伦斯博士说：“这是首例CJD患者预后模型，它是一种用户友好的工具，不需要统计，流行病学或疾病本身的先验知识。”明斯特大学的NicoleRübsamen博士说，研究人员对这种新模型的预测准确性感到满意，他们认为这是“用将来可能会感兴趣的新因素进行优化的一个很好的起点”。

为什么知道预期寿命如此重要?

对于家庭调解，了解患者的预期寿命有助于家庭和患者自己为最后时刻做准备，还可以调整姑息治疗和治疗支持，从而改善生活质量。而且，知道该信息对于该疾病的新疗法的功效研究也是有用的。如果我们不知道最初的预期寿命是什么，就无法确定特定的治疗是否为他带来了好处，从而延长了预期寿命。

在神经退行性疾病中，尤其是那些进展迅速的神经退行性疾病，了解治疗是否有效的最佳方法之一就是确定其是否可以延长预期寿命。这只有在我们能够预测治疗前的初始预期寿命并将其与治疗后的预期寿命进行比较的情况下才能确定。这些数据比神经心理学分析可靠和客观得多，后者总是存在主观因素，在许多情况下，无法在这些患者中进行。

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