ALS患者可能受益于更多的葡萄糖

根据亚利桑那大学领导的研究小组的最新研究成果，增加的葡萄糖转化为能量，可以提高肌萎缩侧索硬化或肌萎缩侧索硬化患者的活动能力，延长其寿命。

医生早就知道ALS患者的新陈代谢会发生变化，往往会导致体重超标，体重快速下降。这项研究的主要作者Ernesto Manzo是UA的校友，也是分子和细胞生物学系的博士后研究员，他说，高代谢可能是一个无情的循环。

ALS患者在休息时比非ALS患者消耗更多的能量。同时，他们通常难以有效利用葡萄糖。葡萄糖是人体产生更多能量所需的精确成分。专家们不知道患者细胞中到底发生了什么导致了这种功能障碍，也不知道如何减轻这种功能障碍。

“这个项目是分析这些细节的一种方式，”Manzo说，他在Elife.com上发布的结果“非常令人震惊”。

这项研究表明，当受ALS影响的神经元产生更多葡萄糖时，它们会将这种能量转化为能量。有了这种能量，他们可以活得更久，功能更好。因此，增加对细胞的葡萄糖输送可能是满足ALS患者异常高能量需求的一种方式。

“通过分解葡萄糖并获得更多的细胞能量，这些神经元得到了一些缓解，”Manzo说。

肌萎缩性硬化症几乎总是一种进行性疾病，最终会剥夺患者行走、说话甚至呼吸的能力。从确诊开始，ALS患者的平均寿命是2到5年。

“ALS是一种毁灭性的疾病，”UA的分子和细胞生物学教授兼该研究的高级作者Daniela Zarnescu说。“它让人在一天的操作中迅速而明显地变质。”

Zarnescu解释说，以前对ALS患者代谢的研究主要集中在全身水平，而不是细胞水平。

“我们发现补偿机制的事实令我惊讶，”扎内斯库说。“这些绝望、退化的神经元表现出难以置信的弹性。这是一个细胞如何应对压力的惊人例子。”

Zarnescu表示，研究结果的新颖之处在于对ALS患者的新陈代谢知之甚少。“这很难研究，部分原因是神经系统的可及性有限，”她说。

因为科学家无法在不对患者造成不可挽回的伤害的情况下从大脑中刮出神经元，所以研究人员使用果蝇作为模型。“果蝇可以教会我们很多人类疾病，”Manzo说。

在实验室中，他和Zarnescu使用高倍显微镜观察果蝇幼虫状态下的运动神经元，并密切关注发生了什么，因为它们提供了更多的葡萄糖。

他们发现，当他们增加葡萄糖的量时，运动神经元寿命更长，运动更有效。当研究人员从神经元中取出葡萄糖时，果蝇幼虫的移动速度更慢。

他们的研究结果与实验性临床试验一致，发现高碳水化合物饮食是als患者可能的干预措施，其代谢功能紊乱。

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