库欣反应是什么病最典型表现 库欣反应是什么

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或许每个人都在身边的朋友身边,总会发现有这样的怪人,大腹便便,可是四肢瘦小,本来不应该长痘痘的年纪,却整天都油光满面,痘痘丛生,手癣、足癣也是常见的。这也可能是由于库欣综合征所致。那这种疾病的主要症状是什么?尤其在疾病的早期,体内有哪些异常呢?

库欣综合征的典型临床表现主要是皮质醇分泌过多,导致蛋白、脂肪、糖、电解质代谢严重失调,并干扰了其它许多激素的分泌。另外,ACTH分泌过多和其它肾上腺皮质激素过多分泌也会导致相应的临床表现。

1.向心性肥胖

大多数库欣综合征的肥胖从轻到中度肥胖,重度肥胖的发生率很低。有的脸和躯干比较胖,但体重在正常范围内。经典向心性肥胖指面部和躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹部、锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。一小部分病人,特别是儿童会出现肥胖。向心性肥胖的病因不明。普遍认为,高皮质醇血症会引起食欲增加,容易使患者肥胖。但是皮质醇的作用是促进脂肪分解,因此,对皮质醇敏感的四肢,脂肪分解明显,皮下脂肪减少,再加上肌肉萎缩,使得肢体变得非常纤细。胰岛素分泌在高皮质醇血症时增加,胰岛素促进脂肪合成,因此,合成面部和躯干对胰岛素比较敏感。肾上腺素分泌异常也与脂肪分布异常有关。

2.糖尿病及糖耐量减低

大约有一半的库欣综合征患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。高糖醇血症能增强糖原异生作用,同时也能对抗胰岛素的作用,从而降低细胞对葡萄糖的利用。因此血糖升高,糖耐量下降,导致糖尿病。若病人有潜在糖尿病倾向,那么糖尿病就更容易发生。酮症酸中毒极少发生。

3.负氮素平衡的临床表现

库欣综合征患者蛋白分解速度加快,合成降低,因此机体长期处于负氮平衡状态。长时间的负氮量平衡可以导致:肌肉萎缩无力,肢带肌更明显;皮肤变薄、宽大的紫纹、皮肤毛细血管脆性增加,容易出现瘀斑;骨基质减少,骨钙丢失,导致严重骨质疏松,表现为腰背痛,容易发生病理性骨折,骨折的好发点是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合。并非所有库欣综合征的病人都有典型的宽而呈火焰状的紫纹。单纯性肥胖的病人往往会出现微小的紫纹,需要引起足够的重视。

4.低血钾与高血压

肾上腺素本身具有排钾的作用。库欣综合征时血皮质醇水平升高是导致高血压低血钾的主要原因,同时也会出现去氧皮质激素和皮质酮等弱盐皮质激素分泌增多,导致体内总钠量明显增加,血液容量增大,血压升高,下肢轻度水肿。尿钾排出增多,导致低血钾、尿钾升高,同时由于氢离子排出增加了碱中毒。库欣综合征的高血压一般是轻微到中度,低血钾碱中毒程度较轻,但异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量大幅增加,而弱盐皮质激素分泌增多,所以低血钾碱中毒程度往往比较严重。

5.生长障碍

因为过多的皮质醇会抑制生长激素的分泌和作用,抑制性腺发育,从而对生长发育产生严重影响。库欣综合征在少年儿童时期发病,生长停滞,青少年发育迟缓。如果再次发生压缩性骨折,身体就会变得更矮。

6.性腺机能障碍

在库欣综合征中,高皮质醇血症不仅直接作用于性腺,而且对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制作用,因此,库欣综合征的性腺功能明显低下。女性表现为月经紊乱,继发性闭经,排卵正常很少。男人表现出性功能低下,阳萎。

库欣综合征除肾上腺皮质腺瘤外,其它病因下都有不同程度的肾上腺弱雄激素,如去氢表雄酮和雄烯二酮分泌增多。这类激素本身并不有效,但是可以在周围的组织中转变成睾酮。因此,库欣综合征患者易出现痤疮,女性多毛,甚至女性男性化,脱发、头皮多油都是常见的症状。此外,这些较弱的雄激素也能抑制下丘脑-垂体-性腺轴,这也是性腺功能低下的原因之一。

7.心理症状

大多数患者有精神症状,但一般较轻,表现为快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。一些患者有类似躁狂忧郁或精神分裂症的症状。

8.容易感染

库欣综合征患者免疫功能受到抑制,容易发生各种感染,如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣、体癣等。原来已稳定的结核病灶可能会活动。

9.尿钙及肾结石

高浓度钙离子血症在小肠吸收钙会受到影响,但是骨钙被动员,大量的钙进入血液后便会从尿中排出。因此,尽管血钙在正常范围内较低或低于正常值,但尿钙排泄增多,容易发生泌尿系结石。库欣综合征患者中泌尿系结石的发生率已达15%~19%。

10.视觉表征

库欣综合征的病人常伴合并膜水肿,有些可能还有轻微的突眼。

上述十条内容就是库欣综合征的具体症状,请身体偏胖的朋友,无论女性或男性,要警惕库欣综合征,及时到正规医院检查。头发浓密,鬓发浓密,这并非特例,可能是身体出现病变前的征兆。所以,从现在起,大家都要简化生活方式,避免肥胖,把体重控制在一个健康范围内。

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