脑白质营养不良临床表现 脑白质营养不良是怎么回事呢

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1、脑是人身体最重要的器官之一，所以我们要保护大脑，一旦大脑出现病变就会非常危险，那么你知道脑白质营养不良是怎么回事呢?请让我介绍给你。

2、脑白质营养不良的主要损害是脑白质脱髓鞘，由枕部向额部扩展，损害最明显，损害最明显。电子显微镜显示特异的脂质板层。皮层萎缩，肾上腺

3、临床症状:

4、肾上腺脑白质营养不良起病于3~14岁，其神经系统表现及肾上腺皮质损害的症状可单独出现。

5、神经症呈进行性，有视力障碍、智力低下、行走步态不稳、瘫痪。起初可能是单侧症状，后来逐渐发展为全身性四肢瘫痪、痴呆。较晚发生抽筋。还有耳聋、眼部视神经萎缩，颅内压增高时，病儿会出现头痛、呕吐等症状。

6、小儿肾上腺皮质功能受损，表现为肾上腺皮质功能不全，乏力，记忆力减退，劳动能力下降。皮肤色素沉着，呈棕黑色，以面部、四肢暴露部位明显。

7、色素沉着，口唇、舌、牙龈处可见的粘膜色素沉着，点点，蓝黑色。食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、注意力不集中、沉思、失眠、性格改变等症状也可能出现。

8、诊断:

9、其诊断主要依据临床表现。检查尿中17-酮类固醇和17-羟基皮质激素均降低，脑脊液压力增加，蛋白和球蛋白升高，X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开。

10、处理:

11、治疗当肾上腺皮质功能严重不全时，采用肾上腺皮质激素治疗是有效的。抗惊厥药物对症治疗可防止抽筋。该疾病有遗传，且男孩多见，因此有家族史的下一代，如产前B超确定为男婴，可考虑终止妊娠。

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