遗传性球形红细胞增多症的原因 什么是遗传性球形红细胞增多症

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1、遗传性球形红细胞增多症这种疾病的症状就会有所耳闻,但是知道遗传性球形红细胞增多症的人并不多,毕竟遗传性球型红细胞升高症对我们并不常见,在我们周围的人群中,几乎没有人会出现遗传性球形红细胞增多症,但由于遗传性球形红细胞增多症的危害非常大,所以我们需要更多地了解遗传性球状红细胞增多症的信息。

2、遗传性球形细胞增多症(hereditaryspherocytosis)是一种遗传性溶血性贫血,红细胞膜异常。外显性遗传,8号染色体短臂缺失。病人红细胞膜骨架蛋白异常,使红细胞膜通透性增强,钠被动性流入细胞,凹盘细胞增厚,表面积近球形,变形能力下降。ATP酶被抑制,钙沉积在膜上,导致膜的柔性下降。当这些球形细胞穿过脾脏时,很容易溶血。以贫血、黄疸、脾肿大为主。该疾病的遗传模式为男女均可发病,即所谓的“常染色体显性遗传”。发病年龄及病情轻重不一,多在幼儿及儿童期发病。假如是在新生儿或1岁以下的婴儿期发病,通常情况比较严重。

3、多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性型。男性和女性都可能发生。一条常染色体优势型。其临床特点为贫血、黄疸、脾大。溶血性贫血和脾肿大是临床上比较常见的三种:①轻症多见于儿童,约占全部病例的1/4,因骨髓代偿功能良好,并不伴有轻度贫血和脾肿大;②大约所有2/3的患者中,中间型多发生,多成年发病,有轻及中度贫血及脾肿大;重者,贫血严重,常依赖输血,面骨结构变化与海洋性贫血相似,有时甚至在一年内多次发生溶血性或再生障碍性危象。而常染色体隐性遗传的人更是以显著贫血和巨脾为主,黄疸频繁。由于感染、妊娠、高热、恶心呕吐、急性贫血、急性贫血、急性贫血等都会导致溶血或再障。该病患者常见(约50%)并发症是胆红素排出过多,在胆道中沉淀而产生胆石症;其次是下肢慢性溃疡,出现于踝关节以上,常迁延不愈,但可以通过脾切来治愈。不正常的发育或智力低下是少见的。

4、脾脏摘除治疗效果显著。黄疸、贫血患者术后仍有球形细胞,数日后可好转。因此,一旦确诊,年龄在10岁以上,没有手术禁忌症,可考虑行脾切除。如果严重的溶血或贫血,应该加用叶酸,防止叶酸缺乏,加重贫血或导致再障碍的危象。如果贫血严重的话,一定要输给浓缩的红细胞。

5、本文介绍了遗传性球形红细胞增多症的一种比较少见的病症,即遗传性球形红细胞增多症,我们了解到这种疾病的危害非常大,因此我们要对其加以重视,本文为我们详细介绍遗传性球形红细胞增多症患者的临床表现及治疗方法。

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