脊髓性肌萎缩早期症状 脊髓性肌萎缩症的症状

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脊髓性肌萎缩疾病分类很多,疾病种类不同,患者症状也会有所不同,其中婴儿型脊髓性肌萎缩就是婴儿型脊髓性肌萎缩,患者会出现肌肉驰援、肌肉萎缩、肋间肌麻痹等症状。

1.婴儿型脊髓性肌萎缩

又称SMA-I或Werdnig-Hoffmann病。该型为3型中最严重,部分病例是在宫内发病,胎动变弱,有一半在出生时或出生后的头几个月就会发病,几乎都是在5个月内发病,能够存活一年的人很少见。患儿在胎儿期已经出现症状,胎动减少,出生后即明显四肢无力,喂养困难和呼吸困难。临床特点的表现:

(1)对称性肌无力,先累及双下肢,快速进展,主动运动减少,近端肌肉受累最重,不能独坐,最后发展到手足还略有活动。

(2)患儿肌弛缓、张力极低,双下肢呈蛙腿体位、髋外展、膝屈曲等特殊体位,腱反射减低或消失。

(3)肌肉萎缩,可累及四肢、颈、躯干和胸部肌肉,因婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易发现。

(4)如果肋间肌麻痹,轻症患者可以有代偿性腹式呼吸,除严重呼吸困难外,在吸气时还可以看到胸骨上凹陷,也就是胸型反常呼吸,膈肌活动也是正常的。

(5)运动性脑损伤,以舌下神经受累最为常见,表现为舌肌萎缩和震颤。

(6)预后差,平均18个月的寿命,多发生在2岁以内。

2.中度脊髓性肌萎缩

又称SMA-Ⅱ、中度SMA或慢性SMA,发病时间略晚于Ⅰ型,在1岁内开始发病,进展缓慢。患儿6~8个月生长正常,多数表现为以近端为主的严重肌无力,下肢重于上肢。很多Ⅱ型患儿可以独处,少数甚至可以在他人的帮助下站立或行走,但不能单独行走。以多发小肌阵挛为主。吞咽呼吸肌群不累及面肌,不累及面肌,括约肌功能正常。该类型有较好的病程,生存期在4年以上,可以存活到青春期以后。

3.幼龄性脊髓性肌萎缩

也叫SMA-Ⅲ,也叫Kugelberg-Welander综合征,Wohlfart-Kugelberg-Welander综合症,是SMA中表现最轻的一类。该病在儿童晚期或青少年期出现症状,开始步态异常,下肢近端肌肉无力,进展缓慢,下肢远端和上双肢逐渐累及。能活到成熟期。出现神经细胞近端肌萎缩。能够走路的SMA-Ⅲ患儿可能会有蹒跚步态、腰椎前突、腹部凸起、腱反射可有可无。坚持自主行走的时间和肌无力的年龄有很大关系,2岁前发病者在15岁左右就不能行走,2岁以后发病的人可以一直行走到50岁左右。

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