严格的饮食计划可以减少亨廷顿舞蹈症小鼠的蛋白质

不列颠哥伦比亚大学的一项新研究表明，遵循严格的饮食计划可以帮助消除导致小鼠亨廷顿舞蹈症的蛋白质。

亨廷顿氏病(HD)是一种遗传性进行性疾病，可导致不自主运动和精神问题。症状出现在成年期，并随着时间的推移而恶化。患有HD的父母所生的孩子有两到两次遗传疾病的机会，这些疾病是由突变的亨廷顿蛋白(mHTT)积累引起的。

在今天发表的研究中，科学家通过限制小鼠每天使用HD获得食物的时间窗为6小时，刺激了自噬过程——细胞清除碎片并回收细胞物质(如蛋白质)。这导致大脑中的mHTT水平显著下降。

“我们知道，在亨廷顿舞蹈症患者中，自噬的某些特定方面无法正常发挥作用，”该研究的主要作者Dagmar Ehrnhoefer说，他是UBC分子医学和治疗中心的研究员。“我们的研究结果表明，至少在老鼠身上，当你在一些非常规定的时间禁食或进食，而不是在两餐之间吃零食时，你的身体开始增加一种替代的，仍然有效的自噬机制，这可能有助于减少突变体水平大脑中的亨廷顿蛋白。”

研究人员还发现了一个神秘的线索，为什么表达HD基因修饰形式的小鼠没有表现出HD症状。遗传修饰阻止mHTT蛋白在特定位点被切割或裂解。与具有规则和可切割mHTT的小鼠相比，这些小鼠具有更高的自噬率，表明切割位点对调节自噬很重要。

虽然目前降低mHTT的治疗策略是针对亨廷顿舞蹈症基因，但这项新研究表明，另一种潜在的治疗方法是通过饮食或开发针对裂解位点的治疗来刺激自噬。

戴尔马丁是UBC分子医学和治疗中心的博士后研究员。他是这项研究的合著者。结果显示，看似微小的生活方式改变，都可能对HD产生影响。

“HD是一种毁灭性的疾病，目前无法治愈，”马丁说。“需要更多的研究，但也许像修改饮食计划这样简单的事情可以给患者带来一些好处，并可以补充当前临床试验中的一些治疗方法。”

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