科学家阐明水不溶性蛋白质在线粒体中的分子转运机制

来自弗赖堡大学的研究人员与国际同事合作，描述了水不溶性膜蛋白如何通过线粒体膜之间的水空间中的伴侣蛋白转运。使膜蛋白细胞发电厂能够进出口小生物分子。因此，由弗赖堡的Nils Wiedemann教授、法国格勒诺布尔的Paul Schanda博士以及来自哥本哈根大学(丹麦)和图宾根大学的研究人员领导的团队回答了关于线粒体形成的基本问题。欧洲研究委员会(ERC)通过综合基金和启动基金资助了这项研究。科学家在科学杂志《细胞》上发表了他们的发现。

与人体由各种器官组成的方式相同，真核细胞包含小细胞器，如线粒体，合成能量分子三磷酸腺苷(ATP)。线粒体膜每天输送给细胞的ATP总量相当于个体的体重。这个过程依赖于线粒体内外膜中存在的特殊通道和转运分子。这些通道和转运蛋白在线粒体外产生，并通过外膜转运。虽然这些蛋白质分子不溶于水，但它们必须通过水基膜间隙运输，以便整合到线粒体的外膜或内膜中。

为了实现这一目标，膜间空间包含特殊的TIM伴侣，它们与通道和转运蛋白结合，促进它们通过膜间空间转运。为了确定这一过程的分子机制，katharinaweinhupl博士做了结构工作，Caroline Lindau做了功能线粒体研究，两者相辅相成。结果表明，环状TIM分子伴侣具有六个防水支架，通道和转运蛋白松散地附着在其上，防止它们聚集。这很重要，因为许多疾病如阿尔茨海默病或帕金森病都与蛋白质分子聚集体的形成有关。同样，TIM伴侣的功能障碍可导致Mohr-tranebjrg综合征，伴有神经性耳聋和运动障碍。

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