细胞不能产生足够的蛋白质工厂时的贫�

每天，我们骨髓中的干细胞都会产生数十亿新的红细胞。这一过程中的任何中断都可能导致严重的疾病。柏林查理大学和哈佛医学院的研究人员成功地进一步了解了血细胞是如何形成的。他们对这一过程的分子基础的见解可能有助于在某些类型的贫血治疗中开辟新天地。这项研究的结果已经发表在《细胞》杂志上。

由于广泛的研究，我们现在对血细胞如何发育有了很好的了解，但这一过程的几个方面仍需要完全澄清。例如，我们还没有完全理解“转录因子”的整体水平是如何调节的。这些是特殊类型的蛋白质，它们控制由血液形成的干细胞分化为不同类型的血细胞。Diamond-Blackfan贫血(DBA)患者——一种可以破坏受影响患者红细胞发育但不影响其他血细胞类型发育的遗传性疾病——为研究这些疾病的研究人员提供了一个特别有用的模型。蛋白质。

与波士顿儿童医院和布罗德研究所的Vijay G. Sankaran教授领导的研究小组合作，Charit Berlin-Brandenburg再生治疗研究所的博士生Rajiv K. Khajuria研究了干细胞分化所涉及的分子过程。和它的成熟血细胞。研究人员可以证明，核糖体——被称为细胞‘蛋白质工厂’的细胞器——的减少是DBA患者红细胞形成中断的原因。这种疾病的特征是影响核糖体的一种蛋白质结构单元发生突变。然而，尽管这种突变有助于降低这些蛋白质工厂的整体水平，但不会影响它们的组成。研究人员还可以证明，在这些核糖体中，将一些遗传信息翻译成新蛋白质的过程受到了破坏。GATA1转录因子(红细胞形成的关键调节因子)的变化即使在干细胞发育阶段也很明显。转录因子合成所需的遗传信息包被称为信使RNA，它表现出特定的结构差异。这些差异可能使其容易受到DBA中核糖体水平下降的影响。GATA1信使RNA的独特结构可以解释为什么从干细胞到血细胞的发育在所有其他类型的血细胞中不受影响。

这项基础研究为生物学领域的一个关键问题提供了答案；即原始遗传信息转录成信使RNA后，如何调控血细胞类型的发育。本研究结果表明，总核糖体水平结合信使RNA的一些结构元件决定干细胞发育和分化的方向。对Diamond-Blackfan贫血如何发展的理解也可以用作为受该疾病影响的患者开发新疗法的基础。“研究小组正在开发一种专门针对GATA1转录因子的治疗方法，”Khajuria说。至于这项新努力背后的原因，他解释说

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