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马凡氏综合征的症状(马凡氏综合征的症状有哪些)

2022-08-08 06:03:32 来源: 用户: 

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1、马凡综合征是一种先天性遗传性结缔组织病,常染色体显性,有家族史,主要表现为骨骼、眼睛和心血管系统的受累。

2、心血管方面主要表现为主动脉中层弹性纤维发育不全,主动脉和副动脉扩张形成动脉瘤和腹主动脉瘤,可引起动脉瘤破裂。

3、其主要临床表现为骨骼、血液和肌肉系统,主要表现为四肢细长、蜘蛛痣、上身长于下身、颅骨畸形、肌肉不发达、关节过伸,有时出现漏斗胸、鸡胸和脊柱后凸;眼睛上有晶状体半脱位或脱位,高度近视,白内障,视网膜脱离。

4、心血管系统可见进行性主动脉扩张、主动脉瓣反流、动脉瘤甚至二尖瓣脱垂、二尖瓣反流,以及一些心律失常如传导阻滞、预激综合征、心房颤动、心房扑动等。

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