神经管畸形? 什么是神经管畸形

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1、先天神经管畸形

2、一种神经胚形成缺陷,是最常见的出生缺陷,发生率为0.6~3.7/1000活产婴儿。其发病机制包括遗传和环境因素。地理位置、受孕季节、社会经济状况、母亲年龄、锌和叶酸缺乏、母亲酗酒、母亲使用抗癫痫药物等。基因决定了对环境因素的易感性。

3、按是否有神经组织暴露分为开放性和闭合性。

4、开放神经管畸形:由于初级神经胚形成的缺陷,神经组织暴露,并伴有脑脊液漏,如:伴脑积水、奇里氏畸形等。

5、闭式神经管畸形:由于次级神经胚形成的缺陷,神经组织未暴露,缺陷部位覆盖发育不良的皮肤组织,包括:无脑儿、脑脊膜膨出(脑膜膨出或脊膜脊髓膨出)、颅脊柱裂、先天性真皮窦、开口性脊柱裂、脊髓脊膜突出、脑膜膨出、脊髓裂、脊髓纵裂、尾部发育不全等。

6、出生时可见开放性神经管畸形,绝大多数妊娠期可发现。神经管缺陷可能导致出生后不久或后期的症状,主要是由于伴随的脑积水、脊髓II畸形、脊髓拴系囊性肿块或纤维带压迫神经组织而引起,引起脑膜炎。

7、闭合性神经管畸形表现不一,也可无皮肤标志,多年不易察觉。大多数是沿脊柱出现明显异常,如:充满液体的囊性肿块、低色素区、或色素沉着区、皮肤发育不全、先天性真皮窦、多毛小斑片、皮肤附属物、不对称臀裂。神经管闭合缺损其次指下肢或脚不对称,一侧肢体较瘦,脚小,高弓足或爪状趾。还有一些患儿表现为脊柱侧弯等进行性脊柱畸形。有些患儿表现为进行性神经缺陷,包括一侧远端下肢无力、感觉障碍、膀胱和直肠功能障碍,这些症状与脊髓拴系有关。

8、如果是神经管畸形,建议首选磁共振检查,以明确脊柱或颅内畸形。CT能显示骨性缺陷和解剖结构,便于发现脑积水或其他颅内畸形。

9、临床表现

10、腰骶皮肤改变:腰骶部皮肤隆起或凹陷,可能有分泌物或感染;多毛发;隐性脊柱裂、皮毛窦、脊膜膨出、皮下脂肪瘤等。

11、主要表现行走不正常,下肢无力,踝部变形(马蹄内翻足)。

12、出现下肢、会阴、腰背异常感觉及疼痛。

13、出现脊柱后凸或侧弯畸形

14、开放神经管畸形的外科治疗包括:

15、及早封闭缺陷部位;

16、合并脑积水的患儿应同时置管关闭缺损,进行脑室腹膜腔分流;

17、对有症状的Chiari畸形应行枕骨下后颅窝减压术;

18、早期为脊髓系患儿行栓系松解手术。

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