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ALD是肾上腺白质营养不良的英文缩写,是一种具有X-连锁隐性遗传的疾病。病人是一种异常基因,编码过氧化物酶体蛋白,导致大脑、神经和肾上腺受损。
本病为一遗传代谢性疾病,与脂质代谢异常有关,一般在儿童期发病,预后极差。注意力不集中、记忆力减退、学习困难、步态不稳、行为异常等症状,严重时会影响大脑功能发育,导致神经系统症状,如痴呆、癫痫等。大多数病人在出现神经症状后1-3年内死亡。
ALD在临床上较少见,诊断难度较大,要靠病史、体征检查及相关实验检查及基因学检查才能确诊,一般要到综合医院,请小儿神经科、神经科的专业医师会诊,才能明确诊断。
ALD患者在饮食方面要避免吃含有长链脂肪酸的食物,并且尽量吃含有不饱和脂肪酸的食物:
1、植物性:
许多蔬菜都含有非常丰富的不饱和脂肪酸。大蒜、洋葱类,包括大葱、姜等,其中都含有丰富的不饱和脂肪酸。花菜、韭菜、萝卜、冬瓜等陆生蔬菜中的不饱和脂肪酸含量也很丰富。海带、紫菜中的不饱和脂肪酸含量也较高。此外,香菇、花菇、豆制品等我们经常吃的菇类也是非常丰富的不饱和脂肪酸。
2、鱼:
多种海鱼、甲鱼都属于不饱和脂肪酸含量较高的食物。
3、水果:
山楂、桔子、菜果、石榴等均含有较高的不饱和脂肪酸。
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