丙酸血症是什么引起的 丙酸血症是什么？

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1、丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性疾病，系丙酰辅酶 A羧化酶缺乏症，属常染色体隐性遗传。

2、其特点是反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白不耐受和血浆甘氨酸水平明显升高。

3、目前最好的治疗方法是低蛋白或低丙酸前体脂代谢疗法，可以减少酮症酸中毒的发生。

4、空腹会增加丙酸代谢物的排出量，因此应增加进食量。

5、发生酮症酸中毒时，应立即停止所有含蛋白质的饮食，并给予葡萄糖，以免发生分解代谢。

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